Istiocitosi X polmoni : cause , sintomi , diagnosi, trattamento

  • Jul 08, 2018

Istiocitosi X luce (istiocitario polmone granulomatosa, granuloma eosinofilo, polmonari granulomatosi X, istiocitosi X) - un sistema malattia retikulogistiotsitarnoy ad eziologia sconosciuta caratterizzata dalla proliferazione di istiociti (cellule X) e la formazione nei polmoni e di altri organi e tessuti di granulomi istiocitici.

polmonare granulomatosi di cellule di Langerhans è una proliferazione monoclonale di queste cellule nell'interstizio e aria spazi del polmone.Cause di polmonare istiocitosi X sono sconosciute, ma il fumo è di fondamentale importanza.Manifestazioni sono mancanza di respiro, tosse, stanchezza e / o dolore al petto pleurico.La diagnosi si basa su anamnesi, la ricerca di radiazioni, la ricerca di acque di lavaggio lavaggio broncoalveolare e la biopsia.istiocitosi Il trattamento polmonare X comporta la cessazione del fumo.I glucocorticoidi sono assegnati in molti casi, ma l'efficacia non è noto.Il trapianto polmonare è efficace se combinata con la cessazione del fumo.prognosi

favorevole Nel complesso, anche se i pazienti sono ad aumentato rischio di tumori maligni.

malattia istiocitosi X polmonare si verifica con una frequenza di 5 a 1 milione. Abitanti.Gli uomini e le donne soffrono altrettanto spesso.Nelle donne, la malattia si sviluppa più tardi, ma le differenze nei tempi di insorgenza della malattia nei rappresentanti di sesso diverso può riflettere le differenze in relazione al fumo.

Quali sono le cause istiocitosi polmonare X?

cause della malattia sono sconosciute.Patogenesi studiato abbastanza.Non escluso valore meccanismi autoimmuni nello sviluppo di polmonari istiocitosi X. granulomatosi di cellule di Langerhans - una malattia in cui un monoclonali cellule di Langerhans CD1-positive (istiociti sottotipo) interstiziale infiltrano bronchioli e alveoli, dove rilevato in combinazione con linfociti, plasmacellule, neutrofili ed eosinofili.granulomatosi polmonare X - una manifestazione di istiocitosi delle cellule di Langerhans, che può interessare gli organi in isolamento (il più delle volte - i polmoni, pelle, ossa, ghiandola pituitaria e linfonodi), o entrambi.Polmonare granulomatosi X si verifica in isolamento per più dell'85% dei casi.

caratteristica patologica caratteristico della malattia è la formazione di granulomi distruzione idiosincratica e sistematica di organi e tessuti.Granulomi più spesso si trovano nei polmoni e ossa, ma, in aggiunta, possono essere localizzati in pelle, tessuto molle, fegato, reni, tratto gastrointestinale, milza, linfonodi.I granulomi sono cellule principali istiociti provenienti dal midollo osseo.

sono forma acuta della X istiocitosi (morbo di Abt-Leggerera-Ziba), e cronica primaria (malattia-Höfði Shyullera-cristiana).

La forma acuta è caratterizzata da un aumento della quantità di luce, formare una pluralità di cisti fino a 1 cm di diametro, determinato mediante esame al microscopio di istiociti granulomi, eosinofili, cellule plasmatiche.

Durante la cronica polmonare istiocitosi X sulla superficie si può vedere un sacco di piccoli noduli, pleurico sovrapposizione definiti, gonfiori enfisematose che assomigliano cisti, la struttura a nido d'ape taglio sono facili.L'esame microscopico dei polmoni nelle prime fasi ha rivelato granuloma composto da istiociti, plasmacellule, eosinofili, linfociti.Nei successivi cisti si formano abbastanza presto, a parete sottile bolle enfisematosa.È anche caratteristica di sviluppo del tessuto fibroso.meccanismi fisiopatologici

possono includere un aumento della proliferazione e cellule di Langerhans da citochine e fattori di crescita assegnati macrofagi alveolari in risposta al fumo di sigaretta.

Sintomi di istiocitosi polmonare X

sintomi tipici di polmonare istiocitosi X - dispnea, tosse non produttiva, stanchezza e / o dolore toracico pleurico, in 10-25% dei pazienti sviluppa un tratto pneumotorace spontaneo.Circa il 15% dei pazienti la malattia non si sviluppa sintomi, e l'ultimo rilevato tra l'altro sui raggi X del torace eseguita per altri motivi.Dolori alle ossa dovute allo sviluppo di cisti (18%), eruzione cutanea (13%) e poliuria a causa di diabete insipido (5%) - le manifestazioni extrapolmonari più comuni, che si verificano nel 15% dei pazienti, raramente essendo i sintomi che si manifestano polmonare istiocitosi X.I sintomi di istiocitosi polmonare X scarse;i risultati dell'esame fisico è di solito normale.

Disease Abt-Letterer-Siwa (acuta per istiocitosi X) si verifica principalmente nei bambini sotto i 3 anni di età ed ha i seguenti sintomi principali:

  • insorgenza acuta con febbre alta, brividi, una forte tosse(di solito secco e doloroso), mancanza di respiro;
  • veloce generalizzazione del processo patologico con la comparsa di segni clinici di distruzione ossea, reni, pelle, sistema nervoso centrale (sindrome meningea, encefalopatia grave);
  • può sviluppare otite media suppurativa.

possibile morte nel giro di pochi mesi.

primaria formagistiotsitoza X cronica (malattia-Het-Shyullera Kristchena) si verifica soprattutto nei giovani di solito di età compresa tra 15-35 anni.

pazienti si lamentano di sintomi quali istiocitosi X polmonare come: mancanza di respiro, tosse secca, debolezza generale.In alcuni pazienti la malattia inizia con un improvviso dolore acuto al torace a causa dello sviluppo di pneumotorace spontaneo.Probabilmente insorgenza totalmente asintomatica della malattia, e solo fluorography occasionale o x-ray svela i cambiamenti nei polmoni.In connessione con la sconfitta del processo granulomatosa sistema scheletrico può apparire il dolore osseo, più spesso colpisce le ossa del cranio, del bacino, le costole.E 'anche possibile distruzione della sella.In questo caso, l'area ipotalamo-ipofisi danneggiata violato la secrezione di ormone antidiuretico e appare clinica diabete insipido - grave secchezza delle fauci, sete, minzione frequente abbondante, con la luce si urina con un peso specifico basso (1.001-1.002 kg / l).Esame

On, i pazienti sono determinati akrotsianoz, clubbing come "bacchette" e chiodi nella forma di "finestre temporali".Questi sintomi di polmonare istiocitosi X è particolarmente pronunciato nella persistenza di malattie e una grave insufficienza respiratoria.Molti pazienti sono visti xanthelasma (macchie gialle di lipidi nelle palpebre, di solito la parte superiore).Con la sconfitta della curvatura della colonna vertebrale in grado di rilevarlo.Nel corso di una percussione del ossa del cranio, costole, bacino, della colonna vertebrale, punti di gara definiti.infiltrazione istiocitaria dell'orbita provoca la comparsa di esoftalmo in alcuni pazienti.Va notato che eventuali esoftalmo unilaterale.

In percussione leggera è solitamente determinata da suoni polmonari chiari, nello sviluppo di enfisema - una scatola, con la comparsa di pneumotorace - suono timpanica.Auscultazione dei polmoni è un segno caratteristico della indebolimento della respirazione vescicolare, raramente - dispnea a secco, molto raramente - crepitio nelle serie minori.Con lo sviluppo di pneumotorace, respirando sua proiezione è assente.

osservato il suo aumento, lieve dolorabilità al coinvolgimento nel processo patologico del fegato.Possibile allargamento della milza, i linfonodi.malattie renali

manifesta una diminuzione della quantità di urina, possono sviluppare insufficienza renale acuta.

diagnosi di istiocitosi X polmonare

Istiocitosi X luce può essere sospettata sulla base della storia clinica, esame fisico e radiografia del torace;conferma della malattia è realizzato con TC ad alta risoluzione (HRCT), broncoscopia con biopsia e lavaggio broncoalveolare.

La radiografia del torace mostra un classico a chiazze bilaterale simmetrica si infiltra nei campi polmonari medie e superiori con la presenza di cambiamenti cistica nel volume normale o aumentato dei polmoni.Le parti inferiori dei polmoni sono spesso colpite.L'esordio della malattia può essere simile a quella dei pazienti con BPCO o linfangioleiomiomatosi.Confermare con presenza HRCT di cisti nei lobi medio e superiore (spesso bizzarro) e / o lesioni focali con ispessimento interstiziale è considerato patognomonico di istiocitosi X polmonare.Quando si studia la funzione non può essere contrassegnato deviazioni dalla norma o il dichiarato restrittiva, ob costruttivo o alterazioni misti, a seconda dello studio effettuato in un periodo di malattia.Spesso capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLC0) si riduce, il che riduce la tolleranza all'esercizio.

broncoscopia e la biopsia eseguita quando le tecniche di radiazioni e test di funzionalità polmonare non sono informativi.cellule Identificazione CDIA nel liquido di lavaggio broncoalveolare costituiscono più del 5% del numero totale di cellule, ha alta specificità per la malattia.L'esame istologico del materiale bioptico viene rilevato Langerhans proliferazione delle cellule con la formazione di una piccola quantità di cluster eosinofili (strutture definite in precedenza come granuloma eosinofilo) nei fibromi cella centrale che possono avere configurazione a stella.La colorazione immunoistochimica positiva per antigeni proteici CDIA cellule S-100 e HLA-DR.diagnosi

Laboratorio di istiocitosi polmonare X

  1. emocromo completo: la forma acuta della malattia caratterizzata da anemia, leucocitosi, trombocitopenia, aumento della velocità di sedimentazione eritrocitaria.Nella forma cronica della malattia vi è alcun cambiamento significativo, ma molti pazienti sono aumentati ESR.
  2. analisi delle urine - la forma acuta della malattia, così come danni renali in proteinuria cronica viene rilevato, cilindruria, microematuria.
  3. analisi biochimica del sangue: la forma acuta della malattia appare biochimico sindrome infiammatoria (aumento del livello seromucoid di acido sialico, A1, A2 e globuline);può aumentare il colesterolo, rame, e in corso maligna della malattia aumenta l'attività della angaotenzinprevraschayuschego dell'enzima.Il danno epatico è accompagnato da aumento della bilirubina, alanina aminotransferasi, nello sviluppo di insufficienza renale acuta - aumento della creatinina e il contenuto di urea.studi
  4. immunologica.cambiamenti specifici non sono di solito.Può includere l'aumento del livello di immunoglobuline, immunocomplessi circolanti, diminuzione T-soppressore e cellule killer naturali.
  5. studio bronco lavaggio liquido: caratterizzato da linfocitosi e aumento del numero di T-soppressori.

Diagnostica istiocitosi X polmonare

  • esame a raggi X dei polmoni.Di solito ci sono 3 stadi radiografica della malattia.

prima fase è caratteristico della prima fase di istiocitosi X. I suoi sintomi principali - la presenza di black-out melkoochagovogo bilaterali tra modello del polmone in aumento.Melkoochagovogo blackout partita proliferazione di istiociti e la formazione di granulomi.Aumenta stata osservata linfonodi intratoracici.

La seconda fase è caratterizzata dallo sviluppo di fibrosi interstiziale che si manifesta wire-mesh (maglia fine) modello polmonare.

terza fase (finale) appare formazioni bollose cistiche con una foto di "nido d'ape" manifestazioni fibro-sclerotica espressi.

  • polmonare transbronchiale o aperta biopsia - fatto per una verifica finale della diagnosi.I campioni bioptici rivelato una caratteristica della malattia - un granuloma, costituito da istiociti proliferanti.Nelle fasi 2 e 3 eseguita malattie biopsia come granulomi identificati di solito non è più possibile.studio
  • della funzione respiratoria.La violazione delle funzioni di ventilazione sono identificati nel 80-90% dei pazienti.Caratteristica tipo restriktavny di insufficienza respiratoria (ridotta capacità vitale, un aumento del volume polmonare residuo).Anche trovato una violazione della pervietà bronchiale, come indicato dal declino del FEV e l'indice Tiffno (il rapporto FEV1 / VC), con una diminuzione del tasso di volume massimo di 25, 50 e il 75% della capacità vitale (ISO 25, 50, 75).
  • studiare la composizione del gas del sangue.Tipicamente diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno.
  • broncoscopia.cambiamenti specifici e significativi nel non bronchi.
  • polmone scintigrafia.Tipicamente tagliente violazione del microcircolo, identificare le aree di riduzione del flusso sanguigno in modo drammatico.
  • tomografia computerizzata dei polmoni.Definito pareti formazione bollosa cistica di varie dimensioni.Si trovano in tutte le parti dei polmoni.
  • ECG.Con lo sviluppo di enfisema può verificarsi deviazione assiale verso destra del turno cuore intorno all'asse longitudinale in senso orario (denti profondi S in quasi tutti cassa porta).

criteri diagnostici per la istiocitosi polmonare X

principali criteri diagnostici per la forma hronichesskoy primaria di istiocitosi X può essere considerato:

  • pneumotorace ricorrente;
  • disturbi restrittive e ostruttive di ventilazione;
  • la possibilità di distruzione sistemica di organi e tessuti;formazione
  • di "nido d'ape" (radiologicamente rilevato);
  • identificare granulomi istiocitici nelle biopsie di tessuto polmonare.

trattamento istiocitosi X polmonare

componente principale del trattamento è quello di smettere di fumare, che porta alla risoluzione dei sintomi in circa un terzo dei pazienti.Come anche in considerazione del fatto che la loro efficacia non è provata in altri IBLARB uso empirico di glucocorticoidi e farmaci citotossici è una pratica comune.Trapianto di polmone - il metodo di scelta nei pazienti con intatta crescente insufficienza respiratoria, ma la malattia possono ripresentarsi nel trapianto se il paziente continua a fumare.

scomparsa spontanea dei sintomi si verifica in alcuni pazienti con sintomi minimi di malattia;tasso di sopravvivenza a cinque anni - circa il 75%, la sopravvivenza mediana dei pazienti - 12 anni.Tuttavia, alcuni pazienti sviluppano lenta progressione della malattia, per la quale clinicamente rilevanti fattori prognostici includono la durata del fumo, caratteristiche età, la presenza di lesioni organo multipla, sintomi permanenti istiocitosi X polmonare indicano generalizzazione del processo, cisti multiple sulla radiografia del torace, una diminuzione della DL, un basso rapportoFEV / FVC (33%) e la necessità di un trattamento a lungo termine con glucocorticoidi.Causa della morte - insufficienza respiratoria, o lo sviluppo di tumori maligni.Aumento del rischio di cancro ai polmoni causato dal fumo.